Adrenal Tümörler-Böbrek Üstü Bezi Hastalıkları: Adrenal bezler öteki bir deyişle böbreküstü bezleri, her iki böbreğin üst kutbunda yerleşmiş, sarı-yeşil renkte, yaklaşık herbiri 4-5 gr yükünde, 5x3x1 cm boyutlarında, anatomik komşuluğu haricinde böbreklerle direkt bağı bulunmayan bedenin muhtaçlığı olan kimi hormonları salgılayan bir çift endokrin organdır. Adrenal bezler dış-kabuk (korteks-%80) ve iç (medulla-%20) kısım olmak üzere 2 kısımdan oluşur. Dış kabuk kısmı üç katmandan oluşur, ve her katmandan farklı hormonlar salgılanır. Böbreküstü bezinin kendine ilişkin biroldukça tümör ve hastalıklar vardır.
Adrenal Hormonlar
Böbreküstü bezi tümörleri yeterli huylu, makus huylu(kanser) olmak üzere iki kısıma ayrılmakta ve bunlarda kendi içinde çok hormon üretip üretmemesine(fonksiyonel olan ve olmayan) göre iki alt kümeye ayrılır. Yani bu tümörler her vakit kanser manasına gelmemektedir, sıklıkla yeterli huylu tümörlerdir.
1-İyi huylu tümörler: Düzgün huylu adrenal tümörler, kanser değildir, öteki bölgelere ve organlara yayılmaz(metastaz yapmaz), nispeten küçük çaplı tümörleri(adenom) söz eder, ve check-up yahut tarama testlerinde tesadüfen ortaya çıkarılır(Adrenal Incidentaloma)
2-Fonksiyonel tümörler(Aşırı hormon üreten): Bu tümörler de bir daha çoğunluğu güzel huylu olmak üzere fazlaca az bir kısmı makus huylu adrenal kanserlerdir. Bunlar çok bir biçimde hormon üretirler ve çok ürettikleri hormonun cinsine göre bir klinik tablo ile hastalar gelir. İşlevsel adrenal tümörler çoklukla tek-bir hormonu çok üretirler, lakin azda olsa birden çok tıp hormon çok üretebilirler.
3-Kötü huylu adrenal kanserler: Adrenal kanserler ender görülmektedir(4-12/milyon insan), ve bunlar ekseriyetle adrenokortikal yani kabuk kısmından köken alan tümörlerdir. Daha hayli genetik olarak risk taşıyan ve kimi sendromlarla birlikte gözükmektedir.
Adrenal Tümörlerin niçinleri ve risk faktörleri: Adrenal tümörlerin niçinleri tam olarak anlaşılmamıştır, lakin kimi ender genetik durumlar riski arttırmaktadır, bilhassa adrenal kanserin gelişme riskini artırmaktadır. Bunlar içinde multiendokrin neoplazi tip 2(MEN-2), von Hippel-Lindau sendromu(VHL), ailesel paraganglioma sendromu, nörofibromatoz tip 1, Carney kompleksi ve Li – Fraumeni sendromu sayılabilir.
Böbreküstü bezi hastalıklar ve Tümörlerin (Adrenal Tümörler) Belirtileri:
Hormon üretmeyen ve/veya küçük çaptaki tümörler çoklukla hiç bir belirti vermeyebilir. Adrenal tümörlerin belirtileri, tümörün tipine ve salgıladığı hormonlara bağlı olarak değişkenlik gösterir. Yaygın belirtiler içinde kan basıncında bir artış, açıklanamayan kilo alımı, susuzluk hissi ve sık sık idrara çıkma haricinde; düşük potasyum düzeyi, kalp çarpıntısı, çok sonluluk, korku yahut panik atakları, baş ağrısı, çok terleme, diyabet, karın ağrısı, halsizlik ve güçsüzlük, karın cildinde çatlaklar ve saçlarda çok büyüme görülebilmektedir.
Adrenal Tümör Tipleri
1-Rastlantısal Adrenal Tümörler(İnsidentalomalar): Bu tümörler hiç bir belirti vermeden, rutin sıhhat taramalarında ve denetimlerde tesadüfen karşımıza çıkan tümörleri tabir eder, ki bunlar adrenal tümörlerin büyük kısmını oluşturmaktadır.Rutin yahut diğer niçinlerle BT yahut MRG yapılan 50 yaşın üstündeki insanların yaklaşık %5’inde küçük adrenal korteks tümör tanısı konulmaktadır. Birçok (%90’ı) düzgün huylu olsa da, küçük bir yüzdesi makûs huylu(kanser) yahut fonksiyoneldir(aşırı hormon üreten) ve cerrahi olarak çıkarılması gereken tümörler olabilir. Yüksek tansiyon, rastlantısal tümörlerin en sık belirtisidir. Öbür belirtiler içinde yüzde kızarma(flashing), kalp çarpıntısı, kas güçsüzlüğü ve anksiyete bulunur.
2-Aldosteronomlar (Conn Sendromu): Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmının en dış tabakasının(glomerulosa) bir hastalığı olup çok ölçüde Aldosteron salgılanması ile karakterize iyi-huylu bir tümördür, Conn sendromu yahut hiperaldosteronizm olarak isimlendirilmektedir. Aldosteron böbreklerde su-tuz tutulumuna bağlı olarak kan basıncını(tansiyon) yükseltir ve potasyum düzeyini düşüren bir hormondur. Bunu tümörlerinde aldosteron çok bir biçimde salgılanır ve denetim altına alınamayan yüksek tansiyona ek olarak halsizlik,şişkinlik, ağır susuzluk hissi ve sık idrara çıkma hissine ve kanda düşük potasyum ve yüksek tuz(sodyum) düzeyine yol açar. kimi vakit tümör olmadanda iki taraflı bu tabakanın çok çalışmasına(Bilateral adrenal hiperplazi-BAH) bağlı birebir tablo yani hiperaldosteronizm-Conn hastalığı görülebilmektedir. Şayet gerekli tedaviler sağlanmazsa yüksek tansiyona bağlı felç, kalp krizi ve böbrek yetmezliği niye olabilir.
3–Adrenal Cushing Sendromu: Cushing sendromu böbrek üstü bezinin bir daha kabuk kısmındaki orta tabakanın(Fasikulata) tümörü yahut çok çalışmasına bağlı ürettiği yüksek kortizol’un niye olduğu klinik tablodur. Kortizol metabolizmayı etkileyen bir hormondur ve olağan şartlar altında bedenin ameliyat, faydalanma yahut enfeksiyon üzere gerilim durumlarında bedeni muhafazaya ve bu gerilimlere karşı koymasını sağlayacak metabolik olayları dayanaklar. Tümör yahut çok üretimin olduğu iki taraflı adrenal hiperplazide çok salgılanan kortizol; bilhassa gövde ve yüzde yağ birikimi-santral yağlanmaya yol açarken, kollarda ve bacaklarda rastgele bir değişikliğe niye olmaz. Bu asimetrik yağ birikimi ve süratli kilo artışına bağlı yüzde aydede görünümüne ve omuz ve sırtta buffalo hump-bufalo kamburu manzarasına yol açar, bu fenotipik değişiklikler Cushing sendromu için tipik bir imajdır. Bu bulgular haricinde bir daha kortizol’un çok salgılanmasına bağlı olarak; ciltte incelme,karında ve uyluk bölgede tipik mor çatlaklar(Stretch), yüzde kıllanmada artış ve kıllarında fazla büyüme, huzursuzluk, çok sonluluk ve depresyon,halsizlik ve yorgunluk, kaslarda incelme ve zayıflık, cinsel işlev bozukluğu, kemik erimesi(osteoporoz) görülebilmektedir. Ayrıyeten tip2-diyabete, düşük potasyum düzeyine ve hipertansiyona niye olmaktadır.Kadınlarda adet bozuklukları görülebilmektedir.
4-Cinsiyet Hormonu Üreten Tümörler: Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmındaki iç tabakanın(Reticularis)) tümörü yahut çok çalışmasına bağlı ürettiği yüksek cinsiyet hormonu- androsteron(DHEA) niye olduğu klinik tablodur, hayli ender görülen bir hastalıktır. Çok üretilen cinsiyet hormonu-androjenler; genç erkeklerde ergenliğe erken giriş, bayanlarda ise sesde kalınlaşma, kıllanmada ve saç büyümesinde artiş, yüzde akne ve adet bozuklıklarına yol açar. Bu tümörlerin başka adrenal tümörlere bakılırsa makûs huylu-kanser olma mümkünlüğü yüksek bulunmuştur. bir daha hem cinsiyet hormonu-androjen birebir vakitte öteki adrenal hormon salgılayan tümörlerin makus huylu-kanser olma mümkünlüğü daha yüksektir.
5-Feokromositoma ve Paragangliomalar: Feokrositoma, böbrek üstü bezinin iç(Medulla) kısmının tümörü yahut çok çalışmasına bağlı ürettiği yüksek Katekolaminlerin (epinefrin-adrenalin, norepinefrin ve dopamin) niye olduğu klinik tabloyu tabir eder. Olağanda, bu hormonlar bedenin bir daha gerilimlerle baş etmesine yardımcı olur ve bedeni muhafazaya ve rastgele bir tehlikeye karşı tetikte meblağ. Lakin bu hormonların çok salgılandığı tümör yahut hiperplazilerde(aşırı üretim durumu) ilaçlarla denetim edilemeyen yüksek tansiyona yol açar ve inme-felç üzere önemli durumlara yol açabilir. Hatta ani mevt riski mevcuttur. Feokrositomaların %90’ı düzgün huylu tümörler olup yalnızca %10’u makus huylu-kanserlerdir. Paragangliomalar ise karın, pelvis, göğüs ve uzunluğunda bulunan bir çeşit nöroendokrin(hormon üreten) tümörlerdir. Genetik Multipl endokrin neoplazi ve von Hippel-Lindau hastalığı üzere hastalıklar feokromositoma ve öbür adrenal tümörlerin gelişme riskini artırmaktadır. Feokromasitoma ve paragangliomalarda klinik olarak terleme, başağrısı, yüksek tansiyon, kalp suratında artış ve çarpıntı, korku ve dehşet fazlalığı ve kan şekeri artışı görülebilmektedir.
6-Adrenal Kanserler: Böbrek üstü bezinin tümörlerinin yalnızca %5-10’u berbat huylu-kanserlerdir. Adrenal kanserlerin tüm kanserlerin yalnızca %00,5-%02’sini oluşturur, hayli ender kanserlerdir. En sık 5 yaş altı ve 40-50 yaş kümesinde ortaya çıkmaktadır.Bu kanserler çok haşin ve agresif seyreder, süratle yayılır ve öteki bölge ve organlara metastaz yapar ve hastada pek hayli şikayet ve bulgulara yol açar. Kanserin salgıladığı hormon, yayılım ve direkt tesirine bağlı olarak hastalarda kilo alımı,sıvı tutulumuna bağlı hipertansiyon, şişkinlik ve ödem, diyabet, saçlarda olağandışı büyüme kıllanma, olağandışı cilt değişiklikleri görülebilir. Kanseri yalıdığı ve metastaz yaptığı bölgeye bağlı olarak karın ağrısı, dolgunluk hissi ve kilo kaybı görülebilir.
Adrenal tümörlerin tanısı:
Böbreküstü bezi tümörlerini teşhis etmek için genelde ileri süratle gelişen teknolojinin tanıdığı imkanlardan faydalanılmaktadır. Anemnez, sistematik fizik muayene ve tansiyon ve beden ölçümleri(kilo, uzunluk vs), rutin laboratuar testleri, hormon düzeyleri ve kimi komplex hormon düzeyi ölçümleri ile olağanın üstünde hormon olup olmadığını belirlenmekte ve CT, MRI ve tüm beden PET taramaları üzere görüntüleme testleri ile olağandışı tümör varlığı saptanmaktadır. Gerektiğinde biyopsi tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir. Görüntüleme biçimleri ile saptanan bir tümörde birinci yapılacak iş tümörün işlevsel mi değilmi, yani çok hormon üretip üretmediğine bakılır. sonrasındasında bu kitlenin uygun huylumu makus huylu-kanserimi, bunu ayrımına gidilir.
Kan ve İdrar Testleri: Bedende adrenal tümörler tarafınca üretilebilecek olağandışı hormon düzeylerini denetim etmek için kan yahut idrar testleri, birtakım sıradan ve komplex hormon düzeyleri ölçümü gerçekleştirilir. Kimi durumlarda, 24 saatlik idrar toplanması ve bu idrarda atılan adrenal hormon atıkları düzeyi ölçümleri gerekebilir. Bu laboratuar testlerinde, kan potasyum, sodyum, renin düzeyleri aldosteronoma tanısı koymada kıymetlidir. Adrenal hormonlardan kortizol düzeyi ölçümü teşhiste değerlidir ve yüksek kortizol düzeyleri, Cushing sendromunun varlığını gösterebilir. Kan Dopamin, norepinefrin ve epinefrin ölçümü ve idrarda bu hormonların atıklarının(metanefrin) ölçümü yapılır ve bunların yüksek olaması feokromositoma belirtisi olabilir. bir daha androjen üreten bir adrenal tümörde şüpheleniliyorsa kanda DHEA olarak da bilinen dehidroepiandrosteron üzere adrenal androjen yahut 24 saat idrardaki atığı(metaboliti) olan 17-ketosteroid düzeylerini test edebilir.
Görüntüleme formları: Yüksek adrenal hormon düzeyleri adrenal bir tümörü düşündürmesi durumunda görüntüleme testleri ile tanıyı doğrulanmaya çalışılır. Adrenal tümörlerin büyük çoğunluğu öbür tıbbi niçinlerden yahut rutin kontrolerden yapılan görüntüleme testleri sırasında tesadüfen(İnsidentaloma) ortaya çıkar.
Ultrasonografi: Rutin yapılan ultrasonografi incelemesinde 1 cm den büyük tümörler saptanabilmektedir, fazlaca kolay ve ucuz bir usuldür.İlk basmak bir teşhis aracı olarak kabul edilmektedir.
CT tarama(Bilgisayarlı tomografi): Kontrast husus de kullanılarak yapılan bir tomografi, adrenal tümörler için net bir görüntüleme sağlayabilmektedir.X-ışınları kullanılmaktadır.
Manyetik Rezonans Görüntüleme(MR): Bu görüntüleme usulünde kitlenin yapısı hakkında fikir elde edilir. Adrenal kanserlerde bu tümörün yaygınlığını göstermesi açısından değerlidir. Bu yolda radyo dalgaları kullanılmaktadır. bir daha kontrast unsur kullanılmaktadır.
PET Tarama: Kanser teşhisin değerli olan bu radyoizotop nükleer tıp incelemesinde adrenal tümörün kanserli olup olmadığını belirlemek,var ise metastaz yapıp yapmadığı yahut bilinen diğer bir kanserin böbrek üstü bezine yayılım yapıp yapmadığını bize göstermektedir. Ayrıyeten kanserin ne kadar ağır ve etkin olduğu hakkında da fikir vermektedir.
Adrenal Venöz Örnekleme: Uyluktaki büyük bir toplardamardan bir stent girilerek her iki adrenal ve böbrek toplardamarında kan örnekleri alınmasına imkan tanır, bu kandan aldosteron ve renin düzeyine bakılarak çok hormon üretimi tümöreni bağlı yoksa iki adrenal dokusunun fazla çalışmasınamı bağlı bunun saptanması için yapılır.
Adrenal tümörlerin tedavisi:
1-Aktif İzlem ve denetim:İşlevsel olmayan yani hormon üretmeyen ve görüntüleme biçimlerinde kanser kuşkusu göstermeyen 4 cm den küçük adrenal kitleler çoklukla yalnızca 6-12 ayda bir faal izlemle denetim protokolüne alınır. Çünkü 4 cm den küçük tümörlerin kanser olma olasılıkları düşüktür Kimi kitleler daha sık denetim gerektirebilir. Denetimlerde nizamlı aralıklarla(6-12 ay) rutin kan, idrar, hormon düzeyleri ve görüntüleme halleri kullanılarak yapılır.
2-Cerrahi:İşlevsel olan yani çok hormon üretmesi niçiniyle önemli şikayetlere niye olan yahut 4 cm den büyük olan adrenal tümörler cerrahi yoldan çıkarılır, bu biçimdelikle hastalar kitlenin ürettiği çok hormonların yaptığı tesirlerden olan; denetim edilemeyen yüksek tansiyon,kalp krizi, kilo alımı, diyabet ve böbrek sorunları üzere önemli uzun müddetli sıhhat sıkıntılarından korunmuş olur. 4 cm den büyük adrenal kitlelerin kanser olma olasılıkları yüksek olduğundan işlevsel olsun olması bir daha cerrahi tedavi gerekir. Cerrahi ya yalnızca adrenal bezindeki kitle tamamı çıkartılır yahut adrenal bezin tamamı kitle ile birlikte çıkarılır. Total adrenalektomi genelde adrenal bezin makus huylu- kanserlerinde ve bedenin öteki bölgelerinde bulunan bir kanserin adrenal beze yayıldığı durumlarda tercih edilir.Bir adreal bezi büsbütün çıkarılmasının genelde öbür adrenal bezi fonksiyonu olağansa bir mahrumluk yaratmamaktadır. Öbür bütün durumlarda adrenal bezin kısmi olarak çıkarılması tercih edilebilir.
Minimal invaziv teknik
Açık Cerrahi
Adrenal Hormonlar
Aldosteron: Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmının en dış tabakasından(glomerulosa) salgılanır ve böbrekleri etkiyerek bedenin su ve tuz istikrarını sağlamaya çalışır. Sodyum ve potasyum düzeylerini denetim ederek bedende kan basıncını istikrarda tutmaya yardımcı olur.
Kortizol: Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmının orta tabakasından(Fasikulata) salgılanır ve metabolizmayı tesirler ve bedenin stress ve enfeksionlarla baş etmesine katkıda bulunur.
Dihidroksi Epiandrosteron (DHEA): Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmının en iç bölgesinden salgılanır ve erkeklerde androjen olarak, bayanlarda ise östrojen üzere tesir yaparak cinsiyet karakterlerin(saç ve kıl dağılımı,cinsiyete uygun bir biçimde bedenin şekillenmesi, ve sürdürülmesine katkıda bulunur.
Katekolaminler: Böbrek üstü bezinin İç-Medulla kısmında ise Katekolaminler denilen hormonlar(Epinefrin-adrenalin,norepinefrin ve dopamin) bilhassa korku-stres ve efor durumlarında salgılanır. Bunlar kalp suratını artırır, tansiyon yükseltir, teneffüs sayısını artırır, tansiyon ve farkındalığı üst düzeye çekerek beden tehlikeli durumlardan kurtulmasını sağlamaya ve bu durumu yönetim etmesini sağlar.
Böbreküstü bezi tümörleri yeterli huylu, makus huylu(kanser) olmak üzere iki kısıma ayrılmakta ve bunlarda kendi içinde çok hormon üretip üretmemesine(fonksiyonel olan ve olmayan) göre iki alt kümeye ayrılır. Yani bu tümörler her vakit kanser manasına gelmemektedir, sıklıkla yeterli huylu tümörlerdir.
1-İyi huylu tümörler: Düzgün huylu adrenal tümörler, kanser değildir, öteki bölgelere ve organlara yayılmaz(metastaz yapmaz), nispeten küçük çaplı tümörleri(adenom) söz eder, ve check-up yahut tarama testlerinde tesadüfen ortaya çıkarılır(Adrenal Incidentaloma)
2-Fonksiyonel tümörler(Aşırı hormon üreten): Bu tümörler de bir daha çoğunluğu güzel huylu olmak üzere fazlaca az bir kısmı makus huylu adrenal kanserlerdir. Bunlar çok bir biçimde hormon üretirler ve çok ürettikleri hormonun cinsine göre bir klinik tablo ile hastalar gelir. İşlevsel adrenal tümörler çoklukla tek-bir hormonu çok üretirler, lakin azda olsa birden çok tıp hormon çok üretebilirler.
3-Kötü huylu adrenal kanserler: Adrenal kanserler ender görülmektedir(4-12/milyon insan), ve bunlar ekseriyetle adrenokortikal yani kabuk kısmından köken alan tümörlerdir. Daha hayli genetik olarak risk taşıyan ve kimi sendromlarla birlikte gözükmektedir.
Adrenal Tümörlerin niçinleri ve risk faktörleri: Adrenal tümörlerin niçinleri tam olarak anlaşılmamıştır, lakin kimi ender genetik durumlar riski arttırmaktadır, bilhassa adrenal kanserin gelişme riskini artırmaktadır. Bunlar içinde multiendokrin neoplazi tip 2(MEN-2), von Hippel-Lindau sendromu(VHL), ailesel paraganglioma sendromu, nörofibromatoz tip 1, Carney kompleksi ve Li – Fraumeni sendromu sayılabilir.
Böbreküstü bezi hastalıklar ve Tümörlerin (Adrenal Tümörler) Belirtileri:
Hormon üretmeyen ve/veya küçük çaptaki tümörler çoklukla hiç bir belirti vermeyebilir. Adrenal tümörlerin belirtileri, tümörün tipine ve salgıladığı hormonlara bağlı olarak değişkenlik gösterir. Yaygın belirtiler içinde kan basıncında bir artış, açıklanamayan kilo alımı, susuzluk hissi ve sık sık idrara çıkma haricinde; düşük potasyum düzeyi, kalp çarpıntısı, çok sonluluk, korku yahut panik atakları, baş ağrısı, çok terleme, diyabet, karın ağrısı, halsizlik ve güçsüzlük, karın cildinde çatlaklar ve saçlarda çok büyüme görülebilmektedir.
Adrenal Tümör Tipleri
1-Rastlantısal Adrenal Tümörler(İnsidentalomalar): Bu tümörler hiç bir belirti vermeden, rutin sıhhat taramalarında ve denetimlerde tesadüfen karşımıza çıkan tümörleri tabir eder, ki bunlar adrenal tümörlerin büyük kısmını oluşturmaktadır.Rutin yahut diğer niçinlerle BT yahut MRG yapılan 50 yaşın üstündeki insanların yaklaşık %5’inde küçük adrenal korteks tümör tanısı konulmaktadır. Birçok (%90’ı) düzgün huylu olsa da, küçük bir yüzdesi makûs huylu(kanser) yahut fonksiyoneldir(aşırı hormon üreten) ve cerrahi olarak çıkarılması gereken tümörler olabilir. Yüksek tansiyon, rastlantısal tümörlerin en sık belirtisidir. Öbür belirtiler içinde yüzde kızarma(flashing), kalp çarpıntısı, kas güçsüzlüğü ve anksiyete bulunur.
2-Aldosteronomlar (Conn Sendromu): Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmının en dış tabakasının(glomerulosa) bir hastalığı olup çok ölçüde Aldosteron salgılanması ile karakterize iyi-huylu bir tümördür, Conn sendromu yahut hiperaldosteronizm olarak isimlendirilmektedir. Aldosteron böbreklerde su-tuz tutulumuna bağlı olarak kan basıncını(tansiyon) yükseltir ve potasyum düzeyini düşüren bir hormondur. Bunu tümörlerinde aldosteron çok bir biçimde salgılanır ve denetim altına alınamayan yüksek tansiyona ek olarak halsizlik,şişkinlik, ağır susuzluk hissi ve sık idrara çıkma hissine ve kanda düşük potasyum ve yüksek tuz(sodyum) düzeyine yol açar. kimi vakit tümör olmadanda iki taraflı bu tabakanın çok çalışmasına(Bilateral adrenal hiperplazi-BAH) bağlı birebir tablo yani hiperaldosteronizm-Conn hastalığı görülebilmektedir. Şayet gerekli tedaviler sağlanmazsa yüksek tansiyona bağlı felç, kalp krizi ve böbrek yetmezliği niye olabilir.
3–Adrenal Cushing Sendromu: Cushing sendromu böbrek üstü bezinin bir daha kabuk kısmındaki orta tabakanın(Fasikulata) tümörü yahut çok çalışmasına bağlı ürettiği yüksek kortizol’un niye olduğu klinik tablodur. Kortizol metabolizmayı etkileyen bir hormondur ve olağan şartlar altında bedenin ameliyat, faydalanma yahut enfeksiyon üzere gerilim durumlarında bedeni muhafazaya ve bu gerilimlere karşı koymasını sağlayacak metabolik olayları dayanaklar. Tümör yahut çok üretimin olduğu iki taraflı adrenal hiperplazide çok salgılanan kortizol; bilhassa gövde ve yüzde yağ birikimi-santral yağlanmaya yol açarken, kollarda ve bacaklarda rastgele bir değişikliğe niye olmaz. Bu asimetrik yağ birikimi ve süratli kilo artışına bağlı yüzde aydede görünümüne ve omuz ve sırtta buffalo hump-bufalo kamburu manzarasına yol açar, bu fenotipik değişiklikler Cushing sendromu için tipik bir imajdır. Bu bulgular haricinde bir daha kortizol’un çok salgılanmasına bağlı olarak; ciltte incelme,karında ve uyluk bölgede tipik mor çatlaklar(Stretch), yüzde kıllanmada artış ve kıllarında fazla büyüme, huzursuzluk, çok sonluluk ve depresyon,halsizlik ve yorgunluk, kaslarda incelme ve zayıflık, cinsel işlev bozukluğu, kemik erimesi(osteoporoz) görülebilmektedir. Ayrıyeten tip2-diyabete, düşük potasyum düzeyine ve hipertansiyona niye olmaktadır.Kadınlarda adet bozuklukları görülebilmektedir.
4-Cinsiyet Hormonu Üreten Tümörler: Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmındaki iç tabakanın(Reticularis)) tümörü yahut çok çalışmasına bağlı ürettiği yüksek cinsiyet hormonu- androsteron(DHEA) niye olduğu klinik tablodur, hayli ender görülen bir hastalıktır. Çok üretilen cinsiyet hormonu-androjenler; genç erkeklerde ergenliğe erken giriş, bayanlarda ise sesde kalınlaşma, kıllanmada ve saç büyümesinde artiş, yüzde akne ve adet bozuklıklarına yol açar. Bu tümörlerin başka adrenal tümörlere bakılırsa makûs huylu-kanser olma mümkünlüğü yüksek bulunmuştur. bir daha hem cinsiyet hormonu-androjen birebir vakitte öteki adrenal hormon salgılayan tümörlerin makus huylu-kanser olma mümkünlüğü daha yüksektir.
5-Feokromositoma ve Paragangliomalar: Feokrositoma, böbrek üstü bezinin iç(Medulla) kısmının tümörü yahut çok çalışmasına bağlı ürettiği yüksek Katekolaminlerin (epinefrin-adrenalin, norepinefrin ve dopamin) niye olduğu klinik tabloyu tabir eder. Olağanda, bu hormonlar bedenin bir daha gerilimlerle baş etmesine yardımcı olur ve bedeni muhafazaya ve rastgele bir tehlikeye karşı tetikte meblağ. Lakin bu hormonların çok salgılandığı tümör yahut hiperplazilerde(aşırı üretim durumu) ilaçlarla denetim edilemeyen yüksek tansiyona yol açar ve inme-felç üzere önemli durumlara yol açabilir. Hatta ani mevt riski mevcuttur. Feokrositomaların %90’ı düzgün huylu tümörler olup yalnızca %10’u makus huylu-kanserlerdir. Paragangliomalar ise karın, pelvis, göğüs ve uzunluğunda bulunan bir çeşit nöroendokrin(hormon üreten) tümörlerdir. Genetik Multipl endokrin neoplazi ve von Hippel-Lindau hastalığı üzere hastalıklar feokromositoma ve öbür adrenal tümörlerin gelişme riskini artırmaktadır. Feokromasitoma ve paragangliomalarda klinik olarak terleme, başağrısı, yüksek tansiyon, kalp suratında artış ve çarpıntı, korku ve dehşet fazlalığı ve kan şekeri artışı görülebilmektedir.
6-Adrenal Kanserler: Böbrek üstü bezinin tümörlerinin yalnızca %5-10’u berbat huylu-kanserlerdir. Adrenal kanserlerin tüm kanserlerin yalnızca %00,5-%02’sini oluşturur, hayli ender kanserlerdir. En sık 5 yaş altı ve 40-50 yaş kümesinde ortaya çıkmaktadır.Bu kanserler çok haşin ve agresif seyreder, süratle yayılır ve öteki bölge ve organlara metastaz yapar ve hastada pek hayli şikayet ve bulgulara yol açar. Kanserin salgıladığı hormon, yayılım ve direkt tesirine bağlı olarak hastalarda kilo alımı,sıvı tutulumuna bağlı hipertansiyon, şişkinlik ve ödem, diyabet, saçlarda olağandışı büyüme kıllanma, olağandışı cilt değişiklikleri görülebilir. Kanseri yalıdığı ve metastaz yaptığı bölgeye bağlı olarak karın ağrısı, dolgunluk hissi ve kilo kaybı görülebilir.
Adrenal tümörlerin tanısı:
Böbreküstü bezi tümörlerini teşhis etmek için genelde ileri süratle gelişen teknolojinin tanıdığı imkanlardan faydalanılmaktadır. Anemnez, sistematik fizik muayene ve tansiyon ve beden ölçümleri(kilo, uzunluk vs), rutin laboratuar testleri, hormon düzeyleri ve kimi komplex hormon düzeyi ölçümleri ile olağanın üstünde hormon olup olmadığını belirlenmekte ve CT, MRI ve tüm beden PET taramaları üzere görüntüleme testleri ile olağandışı tümör varlığı saptanmaktadır. Gerektiğinde biyopsi tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir. Görüntüleme biçimleri ile saptanan bir tümörde birinci yapılacak iş tümörün işlevsel mi değilmi, yani çok hormon üretip üretmediğine bakılır. sonrasındasında bu kitlenin uygun huylumu makus huylu-kanserimi, bunu ayrımına gidilir.
Kan ve İdrar Testleri: Bedende adrenal tümörler tarafınca üretilebilecek olağandışı hormon düzeylerini denetim etmek için kan yahut idrar testleri, birtakım sıradan ve komplex hormon düzeyleri ölçümü gerçekleştirilir. Kimi durumlarda, 24 saatlik idrar toplanması ve bu idrarda atılan adrenal hormon atıkları düzeyi ölçümleri gerekebilir. Bu laboratuar testlerinde, kan potasyum, sodyum, renin düzeyleri aldosteronoma tanısı koymada kıymetlidir. Adrenal hormonlardan kortizol düzeyi ölçümü teşhiste değerlidir ve yüksek kortizol düzeyleri, Cushing sendromunun varlığını gösterebilir. Kan Dopamin, norepinefrin ve epinefrin ölçümü ve idrarda bu hormonların atıklarının(metanefrin) ölçümü yapılır ve bunların yüksek olaması feokromositoma belirtisi olabilir. bir daha androjen üreten bir adrenal tümörde şüpheleniliyorsa kanda DHEA olarak da bilinen dehidroepiandrosteron üzere adrenal androjen yahut 24 saat idrardaki atığı(metaboliti) olan 17-ketosteroid düzeylerini test edebilir.
Görüntüleme formları: Yüksek adrenal hormon düzeyleri adrenal bir tümörü düşündürmesi durumunda görüntüleme testleri ile tanıyı doğrulanmaya çalışılır. Adrenal tümörlerin büyük çoğunluğu öbür tıbbi niçinlerden yahut rutin kontrolerden yapılan görüntüleme testleri sırasında tesadüfen(İnsidentaloma) ortaya çıkar.
Ultrasonografi: Rutin yapılan ultrasonografi incelemesinde 1 cm den büyük tümörler saptanabilmektedir, fazlaca kolay ve ucuz bir usuldür.İlk basmak bir teşhis aracı olarak kabul edilmektedir.
CT tarama(Bilgisayarlı tomografi): Kontrast husus de kullanılarak yapılan bir tomografi, adrenal tümörler için net bir görüntüleme sağlayabilmektedir.X-ışınları kullanılmaktadır.
Manyetik Rezonans Görüntüleme(MR): Bu görüntüleme usulünde kitlenin yapısı hakkında fikir elde edilir. Adrenal kanserlerde bu tümörün yaygınlığını göstermesi açısından değerlidir. Bu yolda radyo dalgaları kullanılmaktadır. bir daha kontrast unsur kullanılmaktadır.
PET Tarama: Kanser teşhisin değerli olan bu radyoizotop nükleer tıp incelemesinde adrenal tümörün kanserli olup olmadığını belirlemek,var ise metastaz yapıp yapmadığı yahut bilinen diğer bir kanserin böbrek üstü bezine yayılım yapıp yapmadığını bize göstermektedir. Ayrıyeten kanserin ne kadar ağır ve etkin olduğu hakkında da fikir vermektedir.
Adrenal Venöz Örnekleme: Uyluktaki büyük bir toplardamardan bir stent girilerek her iki adrenal ve böbrek toplardamarında kan örnekleri alınmasına imkan tanır, bu kandan aldosteron ve renin düzeyine bakılarak çok hormon üretimi tümöreni bağlı yoksa iki adrenal dokusunun fazla çalışmasınamı bağlı bunun saptanması için yapılır.
Adrenal tümörlerin tedavisi:
1-Aktif İzlem ve denetim:İşlevsel olmayan yani hormon üretmeyen ve görüntüleme biçimlerinde kanser kuşkusu göstermeyen 4 cm den küçük adrenal kitleler çoklukla yalnızca 6-12 ayda bir faal izlemle denetim protokolüne alınır. Çünkü 4 cm den küçük tümörlerin kanser olma olasılıkları düşüktür Kimi kitleler daha sık denetim gerektirebilir. Denetimlerde nizamlı aralıklarla(6-12 ay) rutin kan, idrar, hormon düzeyleri ve görüntüleme halleri kullanılarak yapılır.
2-Cerrahi:İşlevsel olan yani çok hormon üretmesi niçiniyle önemli şikayetlere niye olan yahut 4 cm den büyük olan adrenal tümörler cerrahi yoldan çıkarılır, bu biçimdelikle hastalar kitlenin ürettiği çok hormonların yaptığı tesirlerden olan; denetim edilemeyen yüksek tansiyon,kalp krizi, kilo alımı, diyabet ve böbrek sorunları üzere önemli uzun müddetli sıhhat sıkıntılarından korunmuş olur. 4 cm den büyük adrenal kitlelerin kanser olma olasılıkları yüksek olduğundan işlevsel olsun olması bir daha cerrahi tedavi gerekir. Cerrahi ya yalnızca adrenal bezindeki kitle tamamı çıkartılır yahut adrenal bezin tamamı kitle ile birlikte çıkarılır. Total adrenalektomi genelde adrenal bezin makus huylu- kanserlerinde ve bedenin öteki bölgelerinde bulunan bir kanserin adrenal beze yayıldığı durumlarda tercih edilir.Bir adreal bezi büsbütün çıkarılmasının genelde öbür adrenal bezi fonksiyonu olağansa bir mahrumluk yaratmamaktadır. Öbür bütün durumlarda adrenal bezin kısmi olarak çıkarılması tercih edilebilir.
Minimal invaziv teknik
Açık Cerrahi